Xeroderma pigmentosum en Tunisie
Par Mohamed Zghal, Inçaf Mokhtar, Azza Bhoury
Le nombre exact d’enfants atteints de xeroderma pigmentosum est inconnu. Il est estimé entre 600 et 800 cas, ceci si on tient compte des patients suivis par Dr Zghal et l’extrapolation à partir des arbres génétiques. Il reste encore plusieurs familles touchées non identifiées et des patients qui n’ont jamais consulté dans un service spécialisé. Ainsi le nombre de cas pourrait s’élever à plus de 1000 cas.
Parmi les objectifs de l’association, la participation au recensement des malades afin de leur offrir de l’aide, de soulager les familles et de réduire le nombre de nouveau cas.
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La concentration la plus élevée en malades se voit surtout au Nord Ouest et au Sud du pays là où les mariages consanguins dépassent les 30%. |
L’ignorance des parents fait que malgré la présence de plusieurs tumeurs cutanées, malgré la destruction de la peau et des yeux, l’enfant continue à vivre exposé aux rayons solaires tout au long de la journée sans aucune photoprotection. Pour eux « c’est le destin »
Dans ces familles, le nombre de porteurs des gènes de la maladie est très élevé. Malgré le risque accru d’avoir des enfants atteints, des sujets à risque continuent à se marier entre eux et confient leur sort « au bon dieu ».
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Nous avons devant nous un long parcours à faire et des efforts à accomplir pour changer la mentalité et le comportement de ces familles.
La plus part des malades vivent dans des « maisons dites arabes » (patio à ciel ouvert). Ils sont très exposés aux rayons ultraviolets dans un pays déjà très ensoleillé. Une coopération sociale et médicale s’impose. Notre réussite dépend des moyens, de la volonté de nos partenaires mais aussi de la présence de médecins motivés, compétents, dévoués, sensibilisés qui acceptent de donner suffisamment de temps à ces enfants et à ces familles pour leur donner les explications nécessaires et les convaincre. |
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| Photo prise en 1991 : 65 patients qui ont consulté le même jour |