Prévention
La prévention est un temps capital dans la prise en charge de cette maladie.
Elle comporte deux volets :
- La prévention de l’apparition de nouveau cas
- Le ralentissement de l’évolution naturelle de la maladie.
A- Limiter le nombre de nouveau cas :
Grâce aux progrès des sciences médicales, la présence en Tunisie de médecins et de biologistes compétents et aux efforts de l’état en matière de santé, Il ne serait plus acceptable de voir encore plusieurs enfants atteints dans une même famille.
Dès la découverte de la maladie, si les parents désirent avoir d’autres enfants, ils doivent planifier la grossesse avec leur médecin traitant. Le diagnostic prénatal est actuellement réalisable en Tunisie grâce à la collaboration entre Dr Zghal Mohamed (hôpital Habib Thameur) avec Dr Sonia Abdelhak (Institut Pasteur Tunis) et autres médecins et scientifiques.
Nous conseillons la limitation du nombre d’enfants dans les familles à risque, l’idéal serait de ne pas dépasser 3 enfants par famille.
Actuellement Il est aussi possible d’identifier les sujets normaux mais porteurs des gènes de la maladie.
Afin de briser cette chaîne de transmission de la maladie nous proposons aux parents : fratries et cousins des malade XP de faire des tests biologiques spécifiques nécessaires à l’identification des porteurs sains et cela dans le but de ne pas former de nouvelles familles à risque.
B- Retarder l’évolution naturelle de la maladie :
En l’absence de protection et de traitement, les patients finissent dans un état dramatique. Différents types de cancers vont envahir la peau, qui va s’atrophier, s’ulcérer, devenir scléreuse avec des pertes de substances, des mutilations et perte de la vision.
Heureusement, on peut prévenir et éviter cette évolution grave en appliquant certaines règles :
- Une vie dans un espace free UV associée à une photoprotection adaptée.
- Eviter les sources artificielles émettant les UV.
- Eviter les endroits riches en produits radioactifs (ne pas travailler ou rester longtemps exposés dans les endroits où on utilise les rayons X ou les produits radioactifs ou bien de s’approcher de certaines mines à potentiel radioactif….)
- Une surveillance continue (tous les 2 mois) par un dermatologue et un ophtalmologue expérimentés.
- La destruction rapide de toute lésion suspecte.
- Eviter la radiothérapie.
- Eviter certains médicaments qui risquent d’altérer l’ADN (certains antibiotiques, produits d’anesthésie générale, chimiothérapie…)
- Une alimentation équilibrée riche en fer et en vitamine D.
Toutes ces précautions permettent de transformer ce handicap sévère, profond et grave en un handicap léger compatible avec une vie normale.